第二节 颅内脂肪瘤

病例

女性，21岁。间歇性发作性不省人事伴四肢抽搐1周余。查体：神经系统体征阴性。MRI表现见图1-1-2。

【诊断思路】

1.临床特征

癫痫症状。

2.定位诊断

胼胝体、侧脑室。

3.征象分析

（1）矢状位示胼胝体缺如；轴位示双侧侧脑室体部明显分离，侧脑室稍扩大。

（2）双侧侧脑室前角及体部间见团块状异常信号灶，T₁WI和T₂WI均呈高信号，脂肪抑制FLAIR呈低信号，DWI序列呈低信号。双侧侧脑室体部另各见一处结节状相同信号灶。磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）病灶内见不规则迂曲条状血管影，部分与大脑大静脉相连；增强扫描病灶仍呈高信号改变。

4.定性诊断

胼胝体缺如，伴胼胝体脂肪瘤、双侧侧脑室脂肪瘤。

【疾病分析】

1.临床与病理

颅内脂肪瘤以胼胝体周围多发，多位于中线部，属神经管闭合畸形。胎儿期神经管闭合过程中，若有中胚层脂肪组织，即可引起颅内中线结构的脂肪瘤，属于先天性畸形。其包膜可钙化，瘤体内可见神经、血管走行，不侵及周围脑组织。临床可无症状，亦可出现其他合并脑部畸形的相关症状。

2.影像学特征

颅内脂肪瘤在T₁WI及T₂WI呈高信号；各脂肪抑制序列如脂肪抑制T₁WI、脂肪抑制T₂WI、脂肪抑制FLAIR均呈低信号；DWI序列具有脂肪抑制作用，亦呈低信号。

3.诊断要点

中线部位居多；T₁WI、T₂WI均呈高信号，脂肪抑制序列呈低信号。