第六节 脑裂畸形

病例

男性，42岁。反复头晕、头痛半个月。查体：神经系统体征阴性。MRI表现见图1-1-6。

【诊断思路】

1.临床特征

头痛、头晕症状。

2.定位诊断

左额部。

3.征象分析

（1）左侧额叶见一处裂隙状脑脊液信号与左侧侧脑室相通。

（2）裂隙周边可见灰质信号伴随。

（3）双侧侧脑室体部相连。

4.鉴别诊断

与侧脑室相通的囊性病变应考虑以下疾病。

（1）脑穿通畸形：

与侧脑室相连的囊样病变周围为白质。本例不符合。

（2）脑裂畸形：

与侧脑室相连的囊样病变或裂隙，其周围脑组织在各序列均呈灰质信号。本例符合。

5.定性诊断

左侧额叶脑裂畸形并灰质异位；透明隔缺如。

【疾病分析】

1.临床与病理

脑裂畸形属神经元移行异常，衬有灰质的裂隙从脑室贯穿到蛛网膜下腔，多见于中央前回与中央后回。可分为闭合型和开放型，可伴灰质异位、巨脑回、多微脑回、透明隔缺如等。临床表现为运动发育迟缓、严重智力障碍、癫痫。

2.影像学特征

脑裂畸形表现为线样裂隙状脑裂直抵侧脑室，伴灰质异位，可见特征性的脑皮质沿裂隙内褶；也可见脑裂附近的脑回肥厚、多微脑回等畸形。

3.诊断要点

脑表面至侧脑室间液性裂隙；周围伴随异位灰质。