第七节 巨脑回畸形

病例

男性，1岁4个月。外院CT发现脑发育不良。查体：神经系统体征阴性。MRI表现见图1-1-7。

【诊断思路】

1.临床特征

儿童。

2.定位诊断

双侧额颞顶岛叶。

3.征象分析

双侧额颞叶脑皮质形态失常，局部脑回增厚、增大，表面平滑，局部脑沟减少，信号未见明显异常。

4.定性诊断

双侧额颞顶岛叶巨脑回畸形，双侧额顶叶灰质异位。

【疾病分析】

1.临床与病理

巨脑回畸形属皮质结构不良，脑回异常肥厚。临床症状多为癫痫。

2.影像学特征

巨脑回畸形表现为脑回异常增宽，皱褶减少，脑回宽大、增厚，表面平滑；可为局灶性或弥漫性，可为单侧或双侧，一般无胶质增生。

3.诊断要点

脑回宽大且表面平滑；脑皮质肥厚。