第八节 脑穿通畸形

病例

男性，51岁。反复头痛、头晕3年余。查体：神经系统体征阴性。MRI表现见图1-1-8。

【诊断思路】

1.临床特征

头痛、头晕症状。

2.定位诊断

左侧额部侧脑室旁。

3.征象分析

（1）平扫示左侧额部不规则脑脊液样异常信号，T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，与扩大的左侧侧脑室前角相连，境界清楚；其周围为白质信号。

（2）T₁WI增强扫描左侧额部病灶未见强化。

4.鉴别诊断

与侧脑室相通的囊性病变应考虑以下疾病。

（1）脑裂畸形：

脑表面与侧脑室之间见液性裂隙，该裂隙周围见异位灰质信号伴随。本例不符合。

（2）脑穿通畸形：

与侧脑室相连的囊样病变周围为白质，未见异位灰质。本例符合。

5.定性诊断

脑穿通畸形。

【疾病分析】

1.临床与病理

脑穿通畸形有先天性和获得性之分。先天性是胎儿期由于脑破坏所造成的脑组织局部丧失，大脑半球内部形成异常空洞或囊肿；获得性是由于感染、外伤、缺氧、血管疾病引起正常脑组织坏死液化。临床表现主要依发病部位和范围而定，可有运动障碍、双侧假性延髓性麻痹等。

2.影像学特征

脑实质内巨大脑脊液样信号，境界清楚，与脑室系统或蛛网膜下腔相通，多位于额后、顶前区；同侧侧脑室一般亦相应扩大，呈负占位效应，增强扫描无强化。液性信号区周围为正常脑组织结构。

3.诊断要点

液性信号与侧脑室相通；不伴随异位灰质。